Esclerodermia, un mal que pone la piel tan dura como un tambor

Esta enfermedad hace que las defensas del cuerpo lo ataquen. No se conoce la causa.

“Esta mujer tenía la piel tan dura como un tambor de guerra, al igual que fría; no tenía sensación al tacto y si se pinchaba con una aguja o si le ponían fuego no tenía sensación de dolor”. Así describió el médico holandés Isabrand von Diemerbroeck, en 1685, a la primera paciente con esclerodermia reconocida por la literatura médica.

La esclerodermia, definida por el reumatólogo Antonio Iglesias Gamarra, profesor de la Universidad Nacional, es una enfermedad autoinmune (las defensas del cuerpo lo atacan), de causa desconocida, que hace que la piel se ponga fibrosa, se endurezca y se degenere. Daña progresivamente las membranas de las articulaciones, los vasos sanguíneos, los músculos, las vías digestivas, el corazón, los pulmones y el riñón. Y, concluye Iglesias, “como afecta a tantas estructuras, se dice que es sistémica”.

Este reumatólogo, quien también es autor del primer libro en el mundo sobre la historia de esta enfermedad, dice que desde la más remota antigüedad se encuentran descripciones de personas con alteraciones cutáneas que pudieron haber sido casos de esclerodermia.

De hecho, Hipócrates (460-370 a. C) relata en sus aforismos el caso de un ateniense con la piel tan dura que no podía ser pinchada y Galeno (131-201d.C) bautizó como stegnose a un mal que obstruía los poros y engrosaba la piel. Sin embargo, solo hasta 1836 el médico italiano Giovanni Battista Fantonetti acuñó el término esclerodermia.

Así afecta a las personas

Para entenderlo, hay que saber que el tejido conectivo es el que les da soporte a la piel y a los órganos internos. “Es como el armazón o la estructura de todos ellos”, dice Iglesias.

Por razones que aún se desconocen, el cuerpo ataca esta armazón y la destruye, al punto que la deja como una cicatriz dura y fibrosa. Consecuentemente, los órganos que tienen tejido conectivo, como la piel, las articulaciones, los vasos sanguíneos, el corazón, el pulmón, el riñón y el músculo van dejando de funcionar.

Esta es una enfermedad de incidencia baja, más frecuente en mujeres que en hombres en una relación de 9 a 2 y más común por encima de los 40 años, aunque hay una forma infantil.

Los síntomas

Aunque los síntomas pueden variar de una persona a otra y dependiendo de los órganos afectados, suele comenzar con una leve hinchazón de la piel que se va extendiendo hasta tornarse dura y difícil de pellizcar. Con el frío se puede interrumpir la circulación en las extremidades, lo que hace que cambien de color desde pálido hasta morado y puede llevar a daños como úlceras o gangrena.

Causa dolor e inflamación articular, fatiga, dolor en el pecho y dificultad para respirar, por compromiso de pulmones y corazón. Al tiempo, puede haber diarreas, estreñimiento y dificultad para tragar por alteración en el sistema digestivo; depósitos de calcio en algunos órganos, y deterioro en los riñones.

El diagnóstico

Para determinarla, se hace con un examen clínico, complementado con pruebas de laboratorio, imágenes y biopsias de piel. Es importante señalar que en ocasiones sus síntomas pueden llevar a confundir la esclerodermia con otras enfermedades.

Lamentablemente, la esclerodermia no tiene un tratamiento curativo definido. El manejo se hace con moduladores del sistema inmunológico para frenar su acción contra el tejido conectivo, drogas antifibróticas para retardar el proceso de endurecimiento de las estructuras de soporte y la intervención específica, de acuerdo con los síntomas de cada órgano afectado.

También se requiere un plan de rehabilitación. El futuro es promisorio y en la actualidad se han encontrado buenos resultados con algunas moléculas de los llamados biológicos.

El pronóstico

La esclerodermia es una enfermedad crónica y, aunque los síntomas pueden aparecer y desaparecer, usualmente se manifiestan de por vida. Aunque muchos pacientes sobreviven por años, factores como la hipertensión pulmonar ensombrecen su vida. No obstante, quienes la padecen viven cada vez más tiempo.

Si lo sufre, cuídese

1. No fume.
2. Abríguese bien los pies y las manos.
3. Haga estiramientos y ejercicios regularmente.
4. Use protector solar, cremas hidratantes y evite jabones y sustancias químicas fuertes sobre la piel.
5. Visite al odontólogo y sea riguroso con el aseo de la boca y los dientes.
6. Coma a horas, en pequeñas cantidades, evite los condimentos en exceso y acostarse recién comido.
7. Revise con frecuencia su presión arterial.
8. Tómese los medicamentos a la hora.
9. Asista con rigor a los controles médicos.
10. Avise si ve algún cambio.

Historia de este mal

Este jueves, en la Academia Nacional de Medicina, será lanzado el libro ‘Historia de la esclerodermia’, un texto dirigido por Antonio Iglesias Gamarra que describe en sus 684 páginas, de manera profunda y no menos amena, la evolución de esta enfermedad a través de los tiempos. La extensa obra, primera en el mundo en su género, contiene documentos, reseñas, anécdotas y las referencias de todos los autores e investigadores que, de manera directa e indirecta, contribuyeron a la consolidación del conocimiento de una entidad calificada de enigmática dentro de la clínica universal. Es una historia novelada “que se puede leer sin el temor de enfrentarse a un texto médico”.

fuente: el tiempo – CARLOS FRANCISCO FERNÁNDEZ